腎臟腫瘤
2016版《WHO泌尿男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類》新增了遺傳性平滑肌瘤病腎細(xì)胞癌綜合征相關(guān)性腎細(xì)胞癌(HLRCC-RCC)、MiT家族易位性腎細(xì)胞癌(包括Xp11易位型腎細(xì)胞癌和t(6;11)易位型腎細(xì)胞癌)等6種腎臟腫瘤類型;
t(6;11)易位導(dǎo)致MALAT1和TFEB基因形成融合。形態(tài)學(xué)上為雙向性,IHC表達(dá)TFEB、HMB45、MelanA和cathepsin K。該腫瘤具有惰性的生物學(xué)行為,50例報(bào)道中僅4例出現(xiàn)轉(zhuǎn)移;
TFEB易位腎癌具有經(jīng)典的形態(tài)學(xué)特征:假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)、兩種細(xì)胞、基底膜樣物質(zhì)、砂粒體、色素等。t(6;11)腎癌與Xp11 RCC形態(tài)學(xué)上有重疊,其形態(tài)也可以類似于其他腎腫瘤,包括透明細(xì)胞癌、嫌色細(xì)胞癌和上皮樣血管平滑肌脂肪瘤等。