產(chǎn)品概況
脈管腫瘤和瘤樣病變
上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma)被視為一種低到中等惡性程度的血管肉瘤??梢娪谌魏文挲g,但常見于20多歲。可單發(fā)或多發(fā)于肺、肝和周圍軟組織。其轉(zhuǎn)移和腫瘤相關(guān)的死亡率分別為25%和15%.WWTR1-CAMTA1融合基因t(1;13)(p36;q25)是其特征性融合基因,可用于輔助診斷,陽(yáng)性率77%~85%。需要注意:其還有不到5%的病例表現(xiàn)有YAP1-TFE3融合;
上皮樣血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤和上皮樣血管肉瘤是一組從良性到低、高惡性的上皮樣血管腫瘤,這些腫瘤累及骨時(shí)主要位于長(zhǎng)骨、盆骨、椎骨和肋骨,常呈多中心性,臨床、影像學(xué)和形態(tài)學(xué)上常互相重疊;
癌、黑色素瘤、惡性間皮瘤在診斷EHE時(shí)首先要排除。CAMTA1表達(dá)在上皮樣血管肉瘤中呈陰性,有助于兩者鑒別。EHE鑒別診斷的一線病種:上皮樣血管瘤、癌(特別是印戒細(xì)胞癌)、黑色素瘤、惡性間皮瘤(上皮樣和蛻膜樣)、上皮樣血管肉瘤、上皮樣肉瘤、假肌源性血管內(nèi)皮瘤、上皮樣惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤。二線病種:大細(xì)胞淋巴瘤、軟組織肌上皮瘤、上皮樣施萬(wàn)瘤、上皮樣(Spitz)痣、網(wǎng)狀組織細(xì)胞瘤及上皮樣纖維組織細(xì)胞瘤、上皮樣皮膚附件腫瘤。