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RELA-C11Orf95融合基因陽(yáng)性室管膜瘤好發(fā)于兒童和青年人,均位于幕上(占幕上室管膜瘤的70%以上,以出現(xiàn)染色體11q13.1碎裂重排形成RELA-C11Orf95融合基因和高表達(dá)細(xì)胞黏附分子L1CAM為特征,其組織學(xué)表現(xiàn)相當(dāng)于II級(jí)室管膜瘤或III級(jí)間變性室管膜瘤。預(yù)后比其他幕上室管膜瘤差,10年無(wú)進(jìn)展生存率不足20%;
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