產(chǎn)品概況
慢性粒細胞性白血病
11p15 重排是惡性血液病中常見的一種染色體易位, 可見于急性髓細胞白血病、急性淋巴細胞白血病、慢性髓細胞白血病急變及骨髓增生異常綜合征中。
骨髓增生異常綜合征
NUP98基因重排大約占急性粒細胞白血病1-2%。t(2;11)(q31;p15) NUP98/HOXD13是一種少見但非隨機的易位, 形成的融合蛋白阻斷造血前體細胞分化。該融合基因與急性粒細胞白血病(多為M4型)和骨髓增生異常綜合征有關(guān)。伴有NUP98基因融合臨床預(yù)后不良。
急性粒細胞白血病
11p15 重排是惡性血液病中常見的一種染色體易位, 可見于急性髓細胞白血病、急性淋巴細胞白血病、慢性髓細胞白血病急變及骨髓增生異常綜合征中。 受累基因為NUP98,該基因編碼蛋白為核孔蛋白復(fù)合體的重要組成部分,對手基因多變,以同源盒(HOX)家族基因最為常見,如 NUP98-HOXA9、 NUP98-HOXC13和 NUP98-HOXD11等;
伴11p15異常的AL常累及NUP98基因,主要發(fā)生于女性,中位年齡偏低,多見于AML;臨床表現(xiàn)以貧血,血小板少,白細胞高為主;伴11p15/NUP98重排的急性白血病對常規(guī)化療反應(yīng)差,預(yù)后不良,對異基因造血干細胞移植效果欠佳。
急性淋巴細胞白血病
NUP98(11p15)重排存在于血液惡性腫瘤中,包括AML, ALL, CML-bc,MDS等;
已被鑒別的伙伴基因超過28個,均形成融合基因;
具NUP98重排患者具侵襲性臨床病程,治療預(yù)后差。